Seppo Taskinen, Outi Leskinen, Minna Koskenvuo, Jouko Lohi, Mervi Taskinen
Objectif. Évaluer si l'histopathologie de la tumeur de Wilms prédit l'apparition de métastases pulmonaires et la réponse des métastases pulmonaires à la chimiothérapie néoadjuvante. Méthodes. Soixante-dix-neuf patients de moins de 16 ans ont été identifiés avec une tumeur de Wilms entre 1988 et 2015. Toutes les images CT thoraciques avant et après chimiothérapie néoadjuvante avec métastases suspectées ont été réévaluées. Les volumes tumoraux ont été mesurés à partir d'images CT ou IRM (disponibles chez 52/79 patients). Des échantillons de tumeur provenant de biopsies à l'aiguille coupante (CNB) avant le traitement et de néphrectomie ont été réévalués (59/79). Résultats. Des métastases pulmonaires ont été trouvées chez 14 des 79 patients (18 %). Français Les patients atteints de métastases pulmonaires avaient un volume tumoral de Wilms plus important (903, IQR 807-1215 ml contre 428, IQR 299-765 ml ; p<0,001) et avaient tendance à avoir une prédominance de cellules blastémiques dans le CNB diagnostique (75, QR 50-97 % contre 50, IQR 20-80 % ; p=0,064) par rapport à ceux sans métastases pulmonaires. Dans les échantillons de néphrectomie, la proportion de nécrose était plus élevée chez les patients atteints de métastases (95,IQR76-99 % contre 60IQR 20-96 % ; p=0,026). Dans six cas (43 %), les métastases pulmonaires ont disparu avec un traitement néoadjuvant. La disparition des métastases n'était pas associée au volume tumoral rénal d'origine, au rétrécissement tumoral ou à l'histologie tumorale finale. Cependant, le contenu en cellules blastémiques au diagnostic était plus important dans les cas de métastases persistantes (85 % (IQR 73-94) contre 50 % (IQR 30-50), p = 0,027). Conclusions. Les métastases pulmonaires sont plus fréquentes chez les enfants atteints d'une grosse tumeur de Wilms, en particulier lorsque la proportion de cellules blastémiques est élevée. La moitié des métastases pulmonaires ont disparu pendant la chimiothérapie préopératoire. Un contenu important en cellules blastémiques au diagnostic était associé à des métastases persistantes.