Alessandro Hoffman
L'aphasie primaire progressive (APP) est divisée en trois sous-types archétypiques, chacun étant défini par un seul symptôme d'aphasie. Bien que d'autres domaines cognitifs, comportementaux et moteurs puissent être impliqués plus tard dans leur évolution, on sait peu de choses sur le profil de progression de chaque sous-type par rapport aux autres sous-types. 24 patients diagnostiqués avec une variante sémantique (APPsv), 22 avec une variante non fluide (APPnf) et 18 avec une variante logopénique (APPlv) ont été recueillis et suivis pendant 1 à 6 ans dans cette étude de cohorte rétrospective longitudinale basée sur de nouveaux critères diagnostiques soutenus par des biomarqueurs. La gravité des symptômes, les scores aux tests cognitifs et aux inventaires neuropsychiatriques, et l'évolution vers un autre syndrome ont tous été évalués. Au fil du temps, l'APPlv a développé des problèmes de langage plus larges (APP étendue) et l'APPnf a développé un mutisme, bien que la déficience sémantique soit restée le problème principal dans l'APPsv. Outre les problèmes linguistiques, les patients atteints de svPPA ont développé des problèmes comportementaux importants, tandis que les patients atteints de lvPPA ont montré une détérioration cognitive plus importante. Les déficiences motrices étaient plus fréquentes dans le groupe nfvPPA. De plus, 65,6 % des individus répondaient aux critères cliniques d'une autre affection neurodégénérative dans les 5 ans suivant leur début clinique (PPA-plus). Les caractéristiques cliniques de 14 des 24 patients atteints de svPPA (58 %) étaient compatibles avec une démence frontotemporale à variante comportementale, tandis que 15/18 patients atteints de lvPPA (83 %) étaient compatibles avec une démence de la maladie d'Alzheimer. De plus, 12/22 patients atteints de nfvPPA (54 %) ont progressé pour satisfaire aux critères diagnostiques du syndrome corticobasal et de la paralysie supranucléaire progressive. Malgré le fait que l'aphasie soit la caractéristique initiale et distinctive du syndrome, nos résultats longitudinaux ont révélé que la PPA n'est pas un trouble spécifique du langage et que l'évolution de chaque sous-type diffère significativement en termes de nature des symptômes et de durée de la maladie.